Introducción: Las malformaciones congénitas múltiples incompatibles con la vida son comunes en lugares donde la atención primaria es escasa o inexistente

Objetivos: Este trabajo presenta un caso de gestación gemelar a termino con una muerte neonatal temprana por múltiples malformaciones congénitas incompatibles con la vida. El segundo gemelar nació normal fue dado de alta satisfactoriamente.

Materiales y métodos: Se realizó un estudio detallado de disección del feto gemelar; documentándose las múltiples malformaciones encontradas y estudio histológico de las lesiones mas importantes.

Resultados y discusión: Se encontró un teratoma sacro-coxigeo ulcerado de la línea media, gigante; polidactilia de ambas manos y toedactilia en los dos pies; además de un onfalocele gigante.

Conclusiones: La necesidad del estudio prenatal en mujeres mayores de 35 años de edad puede contribuir a disminuir la mortalidad perinatal e infantil en estos casos.