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Morfovirtual 2018

Brunneroma. Reporte de un caso

Autores: Dr. Javier Martínez Navarro 1, Dra. Caridad Socorro Castro 2, Dra. Lisanka Fumero Roldán 3.
1 Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Universidad de Ciencias Médicas Dr. Raúl Dórticos Torrado. Cienfuegos. Cuba.
2  Especialista de Segundo Grado en Anatomía Patológica. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Universidad de Ciencias Médicas Dr. Raúl Dórticos Torrado. Cienfuegos. Cuba.
3 Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Departamento de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Universidad de Ciencias Médicas Dr. Raúl Dórticos Torrado. Cienfuegos. Cuba.
E-mail del primer autor: javiermn@jagua.cfg.sld.cu


Introducción:
Las glándulas de Brunner son estructuras secretoras que están localizadas en el intestino delgado proximal, especialmente en la submucosa del bulbo y segunda porción duodenal.1 El tumor de las glándulas de Brunner es una lesión de presentación poco frecuente, de comportamiento benigno y de patogénesis poco conocida. El Brunneroma —como también se le conoce— asienta por lo general en la primera porción duodenal sin dar una sintomatología específica. La mayoría se descubre de manera incidental en una endoscopia digestiva alta; sin embargo, cuando la lesión es grande puede causar obstrucción intestinal, también se han descrito cuadros de hemorragia digestiva alta.1-3 Presentamos la historia clínica de la primera paciente diagnosticada en nuestra provincia con Brunneroma asociado a hemorragia digestiva alta por úlcera duodenal que estuvo hospitalizado en el nuestra institución. Se revisa la literatura en relación al caso.
Objetivos:

  1. Presentar a la comunidad médica el primer caso con diagnostico anatomopatológico de Brunneroma en la provincia de Cienfuegos, Cuba.

  2. Realizar una revisión bibliográfica del tema que permita analizar los principales aspectos clínicos y morfológicos de esta entidad.

Presentación del caso:
Paciente NBS, femenina, blanca de 72 años de edad con historia de padecer de trastornos dispépticos de aproximadamente 10 años de evolución refiriendo principalmente acidez en cualquier hora del día y sensación de llenura; para lo cual no llevó tratamiento. Ahora es traída a cuerpo de guardia de cirugía presentando dolor difuso en abdomen superior, de moderada intensidad que no se alivia con la medicación analgésica habitual. Refiere además, dos deposiciones abundantes, de color oscuro como borra de café en horas de la mañana y otra de características similares en horas de la tarde. Presenta además sudoraciones profusas. Refiere pérdida ligera de peso de alrededor de 10 kg en el último mes.
Al examen físico se constatan mucosas húmedas e hipocoloreadas y ligeros edemas de fácil Godet en ambos miembros inferiores que abarcan hasta el tercio medio de los mismos. Frecuencia cardíaca de 108 latidos por minutos. Tensión arterial de 100/60 mm/ Hg. A la auscultación del aparato respiratorio se constata un murmullo vesicular globalmente disminuido sin auscultar estertores y una frecuencia respiratoria de 25 respiraciones por minuto. Abdomen doloroso a la palpación profunda de forma difusa y algo más doloroso en la región del mesogastrio. Se realiza tacto rectal donde se corrobora la presencia de melena al salir el dedo de guante manchado de color oscuro como borra de café.
Estudios analíticos:
Hemoglobina: 79 g/l
Hematocrito: 0,50vol / litro
Leucocitos totales: 16,8 X 109 l
Segmentados: 91 %,  Linfocitos: 9 %
Glicemia: 4.35 mmol/l
Creatinina: 55 mmol/l
Ácido úrico: 258 mmol/l
Coagulograma con tiempo de protrombina: normal.
Conteo de plaquetas: 190 X 109 l
Proteínas totales: 53 g/l
Albumina: 27 g/l
Globulina: 26 g/l
Transaminasa glutámico pirúvica: 12 U.I
Transaminasa glutámico oxalacética: 30 U.I
Fosfatasa alcalina: 130 U
Bilirrubina total: 4 mmol/l
Bilirrubina directa: 3 mmol/l
Ultrasonido (UTS) abdominal: no describen alteraciones en órganos intraabdominales. No liquido libre en cavidad.
Con estos resultados se admite en sala de cirugía con una impresión diagnóstica de sangramiento digestivo alto secundario a úlcera duodenal. Se procede a realizar endoscopia del tracto digestivo superior por el servicio de Gastroenterología donde describen:
Duodeno: se explora hasta visualizar la mucosa del bulbo duodenal donde se observa en cara anterior una gran zona ulcerada que ocupa toda la pared anterior con un coágulo adherido en el centro, sin poder avanzar a mayor profundidad por riesgo de sangrado. Luz, pliegues y peristalsis conservadas. El esófago y unión gastro esofágica se describen esencialmente normales. Se concluye este estudio como una ulcera duodenal Forrest IIb. Se instila epinefrina (1/1000) 10 mililitros en los bordes del coágulo. Se indica triple terapia y se aconseja reevaluar dentro de 8 semanas para buscar posible causa neoformativa.
Teniendo en cuenta que continúan descendiendo las cifras de hemoglobina el paciente se transfunde con 500 ml de glóbulos rojos y 500 ml (2 unidades de plasma fresco). El paciente continua presentando melena y ese mismo día en horas de la mañana comienza con signos de hipovolemia por lo que se decide realizar laparotomía exploradora. En el acto quirúrgico se halla úlcera de 1 cm de diámetro con coágulos en su interior localizada en cara anterior del duodeno. Se toma muestra para biopsia y se realizándose sutura de la misma. La paciente se comporta hemodinámicamente estable durante el trans y postoperatorio. Se traslada a sala donde su evolución es satisfactoria. Hemoglobina postquirúrgica en 74 g/l.
A las 48 horas de operada, la paciente continúa evolucionando bien. Se realiza UTS abdominal donde no se informa alteraciones en los órganos intraabdominales.
Se mantiene evolucionando de forma favorable y se decide alta médica pasados cinco días de intervenida quirúrgicamente con seguimiento por consulta de patología quirúrgica gastroduodenal.
Informe de anatomía patológica
Descripción macroscópica del espécimen recibido: Fragmento de tejido irregular que mide 1 x 0.5 x 0.3 cm en sus diámetros mayores, blanco gris que al corte es blanquecino.
Diagnóstico microscópico: úlcera duodenal aguda. Proliferación compacta de glándulas de Brunner en la submucosa; las cuales se encuentran compartimentalizadas por tabiques conectivos. Coloración con técnica de Van Giesson positiva para fibras colágenas de los tabiques fibrosos (figura 1).
Conclusión: Úlcera aguda duodenal. Brunneroma o adenoma de glándulas de Brunner submucoso.
Actualmente la paciente se encuentra asintomática.
Discusión:
Las glándulas de Brunner están localizadas especialmente en la submucosa del duodeno proximal; histológicamente constituyen formaciones tubuloacinares ramificadas, desembocan en el lúmen y tienen la función de secretar un fluido alcalino rico en mucina mezclado con factor de crecimiento epidérmico (urogastrona) y pepsinógeno II. (1, 2) El Hamartoma de glándulas de Brunner, también llamado adenoma de glándulas de Brunner o Brunneroma, fue descrito por primera vez en 1876 por Cruveilhier. Supone aproximadamente el 5% de todos los tumores duodenales y se localiza más frecuentemente en los tramos de duodeno proximal. (4) Se trata de tumores benignos e infrecuentes, (5) que cursan generalmente de forma silente; en los pacientes sintomáticos la clínica más frecuente son los síntomas obstructivos y la hemorragia digestiva alta de intensidad variable. Muestran escaso potencial de malignidad y se han descrito en la literatura casos con diferentes grados de displasia, y por lo tanto, posibilidad de transformación maligna, lo que plantea la obligatoriedad de su resección. (6) En el caso que comunicamos este tumor se presentó asociado a hemorragia digestiva alta.
La etiología no es perfectamente entendida, pero se han descrito asociaciones con enfermedad ulcero-péptica, pancreatitis crónica e insuficiencia renal crónica. (1) Existen teorías que señalan que la hiperestimulación (acidez gástrica), el aumento de la actividad vagal o irritación local, serían responsables de desencadenar un crecimiento desmedido del número de glándulas, del tejido conectivo y del músculo liso. (7) Nuestra paciente presentó trastornos dispépticos como acidez y repletez gástrica.
Clínicamente pueden distinguirse tres grupos según forma de presentación; el primer grupo incluye pacientes asintomáticos o con mínimas e inespecíficas molestias abdominales en cuyos casos el tumor es descubierto incidentalmente durante la exploratoria o estudio por otras razones. La prevalencia de este grupo es difícil de determinar, pero se cree que representan más del 50% de los casos. El segundo grupo está conformado por pacientes que cursan con hemorragias gastrointestinales, la cual usualmente es crónica y sin repercusión hemodinámica, este grupo es 43% de los casos y raramente puede haber sangrado masivo de estos tumores. Un tercer grupo incluye pacientes que debutan con síntomas obstructivos con tumores > 2 cm. Nuestro caso queda implícito en el segundo tipo de presentación según la literatura consultada. Raras manifestaciones incluyen intususcepción duodenal, ictericia obstructiva, pancreatitis recurrente y diarrea secundaria a disturbios motores. (8) Los Brunneromas de gran tamaño, pueden ser de difícil diagnóstico antes de la cirugía y simular lesiones malignas del área pancreático-duodenal. (9)
La endoscopía con biopsias es útil para el diagnóstico; sin embargo, la biopsia puede ser negativa debido a la localización submucosa de la lesión.(1, 10) El diagnóstico diferencial incluye leiomioma, lipoma, tejido pancreático aberrante, duplicación quística duodenal, mucosa pilórica prolapsada, angioma aberrante y tumores malignos como linfoma, tumor carcinoide, leiomiosarcoma, tumores estromales digestivos, entre otros. (8)
Conclusiones: Se reporta y discute el primer caso de Brunneroma diagnosticado en la provincia de Cienfuegos. Esta es una lesión benigna del duodeno que puede descubrirse incidentalmente y en algunas ocasiones pueden causar hemorragia digestiva alta como en nuestro caso. Es una entidad poco frecuente según la bibliografía consultada y en nuestro país no encontramos casos similares publicados.

Referencias bibliográficas:
1. De la Riva S, Carrascosa J, Muñoz-Nevas M, Súbtil JC, Carretero C, Sola JJ, et al. Hamartoma gigante de glándulas de Brunner: diagnóstico y tratamiento endoscópico. Gastroenterol Hepatol [Internet]. 2011 [citado 16  Mar 2017]; 34(5): [aprox. 4  p.]. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-hamartoma-gigante-glandulas-brunner-diagnostico-S0210570511000859

2. Sorleto M, Timmer-Stranghöner A, Wuttig H, Engelhard O, Gartung C. Brunner's
Gland Adenoma - A Rare Cause of Gastrointestinal Bleeding: Case Report and
Systematic Review. Case Rep Gastroenterol. 2017 Jan 27; 11(1):1-8. doi:
10.1159/000454711.eCollection 2017 Jan 27. PubMed PMID: 28203131; PubMed CentralPMCID: PMC5301130.
3. Sedano J, Swamy R, Jain K, Gupta S. Brunner's gland hamartoma of the duodenum.Ann R CollSurg Engl. 2015 Jul;97(5):e70-2. doi:10.1308/003588415X14181254790040. PubMed PMID: 26264106; PubMed Central PMCID:PMC5096579.
4. Barbeiro S, Atalaia Martins C, Marcos P. Brunner’sGlandHamartoma. A Rare Cause of Upper.GE Port J Gastroenterol [Internet].2015 [citado 16 Mar 2017]; 22(6): [aprox. 7 p.]. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2341454515001076
5. Velásquez J, Maronna E, Figueiras O, De Carolis L, Solari R, Corti M, Villar N. Adenoma de glándulas de Brunner: un tumor raro como causa de síndrome pilórico en un paciente con SIDA. Acta Gastroenterológica Latinoamericana [Internet]. 2014 [citado 16 Mar 2017]; 44(3): [aprox. 9 p.]. Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=199332403018
6. Andrés García-Marín J, Lirón-Ruiz RJ, Luís Gírela-Baena E, Aguayo-Albasini JL. Papel de la tomografía computarizada en el diagnóstico del hamartoma de las glándulas de Brunner. Cir Esp [Internet]. 2016 [citado 16 Mar 2017]; 94(1): [aprox. 4 p.]. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-espanola-36-articulo-papel-tomografia-computarizada-el-diagnostico-S0009739X14003030
7. Padilla Ruiz M. Hiperplasia de las glándulas de Brunner. A propósito de 2 casos. Rev Gastroenterol Perú [Internet]. 2014[citado 16 Mar 2017]; 34(2): [aprox. 14 p.]. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1022-51292014000200008
8. Lee JH, Jo KM, Kim TO, Park JH, Park SH, Jung JW, Hur SC, Yang SY. Giant Brunner's Gland Hamartoma of the Duodenal Bulb Presenting with Upper Gastrointestinal Bleeding and Obstruction. Clin Endosc. 2016 Nov; 49(6):570-574. Epub 2016 Oct 13. PubMed PMID: 27737521; PubMed Central PMCID: PMC5152786.
9. Castillo Contreras O, Ruiz Barahona E, Yabar Berrocal A,  Frisancho Velarde O. Adenoma de las glándulas de Brunner: Reporte de un caso y revisión de literatura. Acta Méd Peruana [online]. 2009; 26(4): 239-242. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1728-59172009000400009&lng=es&nrm=iso
10. Frenkel NC, Laclé MM, Inne HM, Borel Rinkes IHQ,  Molenaar I, Hagendoorn J. A Giant Brunneroma Causing Gastrointestinal Bleeding and Severe Anemia Requiring Transfusion and Surgery. Case Reports in Surgery [Internet]. 2017 [citado 16 Mar 2017]; 2017: [aprox. 8 p.]. Disponible en: https://www.hindawi.com/journals/cris/2017/6940649/

Anexo:

Coloración con técnica de Van Giesson positiva para fibras colágenas de los tabiques fibrosos